22 Mart 2020

10 Maddede İki Hastalık: Behçet ve FMF (Ailevi Akdeniz Ateşi)

Baran Akçay

Behçet Vasküliti (Damar İnflamosyonu) veya Hastalığı

Behçet hastalığı, ismini aldığı Dermatolog Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından, 1937 yılında tanımlanmıştır.

Önemli bir destrüksiyon (yıkım) ile giden hastalık, birçok tanısı koyulamayan hastalıkla ayırıcı tanıya girer (House MD). Büyükten küçüğe her türlü damarı tutabilir. Bu da hastalığın yaratacağı tahribatın çeşitli olmasına neden olur. 

Tekrarlayan oral ve genital ülserler, cilt lezyonları, üveit, artrit, tromboflebit, arteriyel anevrizmalar ve SSS ve GİS lezyonları ile karakterize kronik inflamatuvar bir hastalıktır.

Bulaşıcı ya da kalıtsal bir hastalık değildir.

hulusi behçet

Behçet tanısı nasıl konulur?

Basit bir mantığı vardır: ORAL AFT( PAMUKÇUK) ve GENİTAL ÜLSER (İÇİ DELİK ÖDEMLİ YARA).

Bu ikili bize neredeyse elimizle koymuş gibi Behçet’i verir.

Kliniğinde ise;

  • Dermatolojik (mukokutaneous) tutulum
  • Göz tutulumu
  • Kas-iskelet sistemi
  • Merkezi sinir sistemi
  • Gastrointestinal sistem
  • Respiratuar sistem
  • Kardiyovasküler sistem
  • Kardiyak tutulum
  • Vasküler tutulum
  • Arteriyel tututlum (anevrizma, obstruksiyon)
  • Venöz tutulum (tromboz) tutulumları görülür.

Tanı kriterleri aşağıdaki gibi gruplanabilir.

Mayor Tanı Kriterleri

Tekrarlayan oral ülserasyonlar: 12 aylık bir süreçte en az 3 kere tekrarlayan minör aftöz, major aftöz veya herpetiform ülserasyonların hekim veya hasta tarafından saptanması

Minör Tanı Kriterleri 

  • Tekrarlayan Genital Ülserasyonlar: Aftöz ülserasyonların veya skarların hekim veya hasta tarafından gözlemlenmesi.
  • Göz Lezyonları: Anterior üveit, posterior üveit veya slit lamba ışığında vitröz yapıda gözlenen hücreler veya oftalmolog tarafından saptanan retinal vaskülit.
  • Cilt Lezyonları: Hekim veya hasta tarafından gözlenen eritema nodozum, psödofollikülitis veya papülopüstüler lezyonlar veya postadolesan kortikosteroid tedavisi almayan hastalarda hekim veya hasta tarafından gözlenen akne benzeri nodüller
  • Pozitif Paterji Testi Bulguları: Son 24 ve 48 saat içinde saptanan pozitif bulguların varlığı.

Tanı için 1 mayor ve 3 minör kriter sağlanmalıdır.

Paterji Testi Nedir?

Bu testi şu şekilde yapıyoruz: Elimize kalın uçlu bir iğne alıyoruz. Ön kolun kılsız kısmına oblik olarak batırıyoruz. Güvenilir sonuç için, her iki kola aralıklı olarak 3 adet yapmalıyız. Ardından bu iğne batırdığımız bölgeleri daire içine alıyoruz ve 24-48 saat bekliyoruz. 

Eritemli papül (deri kabartısı) veya püstül (papülden büyük döküntüler) oluştuğu takdirde sonuç pozitif olarak değerlendirilir.

Behçetin tedavisi ve prognozu nedir?

Hastalığa yaklaşım birçok klinik dalların sıkı bir işbirliğini gerektirdiğinden, tedavi çoğu zaman oftalmolog, dermatolog, romatolog-immunolog, kadın hastalıkları ve doğum uzmanı ile birlikte dahili ve cerrahi dal uzmanları ile birlikte iletişim içinde yürütülmektedir. Behçet hastalığı kişiden kişiye değişen çok farklı bir klinik seyir gösterir. 

Gerektiğinde yapılabilecek tedavi yöntemleri:

  • İlaçla tedavi
  • Fizik tedavi
  • Rehabilitasyon
  • Psikolojik önlemler
  • Cerrahi tedavi

Hangi tip tedavi veya tedavilerin uygulanacağı, ilaçların seçimi, süresi ve dozu hekim tarafından düzenlenir. Hastalığın tedavi ve takibinde hastanın uyumu çok önemlidir.

Bazı hastalarda sadece mukoza ve deri bulguları gözlenirken, bazılarında damar, mide barsak ve sinir sistemi belirtileri ön planda olabilir. Behçet hastalığında klinik bulgular zaman zaman alevlenmeler ve iyileşmeler şeklinde seyreder ve ileri yaşlarda genellikle hastalıkta gözlenen atakların sıklık ve şiddeti azalma gösterir.

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)

Tekrarlayan ateş periyotları ile seyreden sendromik bir hastalıktır. Otoinflamatuar sistemin tetiklenmesi ile oluşur.Ailevi Akdeniz ateşi (FMF), rekurrent febril epizodlar ve seröz membranların inflamasyonu ile karakterize genetik bir hastalıktır. Nadir görülür (1-3/1000). Akdeniz kökenli etnik gruplarda sık görülmektedir. Otozomal resesif geçişli bir hastalıktır ve FMF geni (MEFV) 16 nolu kromozomun kısa koluna lokalize bulunmuştur.

Hastalar nasıl gelir?

Hastalar genellikle karın ağrısı ve tekrarlayan ateş ikilisiyle gelir. Tabi bunlar, gastroenterit de (ishal) dahil birçok hastalığa işaret edebilen semptomlardır.

Hastanın Akdeniz bölgesinden olması, eklem ağrıları gibi yandaş belirtiler de bu tanının konulmasını kolaylaştırır.

İlerleyen dönemde %60-80 oranında (AA Tip) amiloidoz dediğimiz böbreklerde birikim ile seyrederek böbrek hasarına yol açan durum oluşur. Amiloidoz, tedavi edilmeyen FMF hastalarında çok sıktır. FMF amiloidozunda prezantasyon persistan ağır proteinüriyle olur ve nefrotik sendroma, sonunda son dönem böbrek yetmezliğine ilerler.

Bu hastalığı tetikleyen şeyler nelerdir? Tanı koyulana kadar takip nasıl yapılır?

  • Stres
  • Soğuk
  • Yağlı ve ağır yemekler
  • Enfeksiyonlar
  • Bazı ilaçlar
  • Kadınlarda adet görme

AAA şüphesi olan bir çocuk, kesin tanı konulana kadar yakından izlenmelidir. Bu takip döneminde, eğer mümkünse, hasta atak sırasında görülmeli ve hastaya ayrıntılı fiziki muayene ve iltihap varlığını tespit edecek kan testleri uygulanmalıdır. Genelde bu testler atak esnasında pozitif olur ve atak bittikten sonra normale veya normale yakın değerlere döner. Çocuğu atak esnasında görebilmek çeşitli nedenlerden dolayı her zaman mümkün olmayabilir. Bu nedenle aileden günlük tutmaları ve olanları tanımlamaları istenebilir.

FMF tedavisi nedir?

Hastalar kolçisin dediğimiz ilacı kullanırlar.Kullanmadıkları takdirde amiloidoz gelişme olasılığı artar. Günlük profilaktik kolşisin tedavisi FMF hastalarının %95’inde febril serozal atakların komplet veya parsiyel remisyonunu sağlar, ayrıca nefropatik amiloidoz gelişimini önler.

Baran Akçay

Tüm yazıları

E-bültenimize kaydolun.